静脉内平滑肌瘤
经典(罕见)病例分享:
(今天的病例医院侯毅主任为大家提供分享,特此感谢。)
静脉内平滑肌瘤(IVL)是一种少见的、组织学上良性但生物行为学上为恶性的肿瘤,以平滑肌细胞沿子宫和(或)子宫外静脉内生长为特点。病变可以延伸进入下腔静脉,直至右心房内(这是可以成为心脏平滑肌瘤),造成严重的心功能不全。病变甚至可以突入肺动脉内造成致死性的肺动脉栓塞。
至今为止,国内外有关IVL的文献报道不足例,绝大多数均为个案报道。而累及心脏的病例更为少见。
病因不明,可能与激素水平有关。平均发病年龄45岁,好发于绝经后女性。多数病例有子宫肌瘤病史或子宫肌瘤手术史。大部分的病变发生在子宫肌壁静脉和盆腔静脉内,极少数病例的病变侵入下腔静脉甚至心脏,造成严重的后果。病变易复发,甚至在子宫和盆腔病变切除后,还可以在其他部位的脉管内复发。
病变的来源有两种说法,一种说法认为来源于血管壁的平滑肌,向管腔内发展;另一种说法认为病变来源于血管外的平滑肌瘤向脉管内侵入。
镜下,病变由成熟的平滑肌细胞构成,上覆内皮细胞,肿瘤内有厚壁的小血管,无核分裂相。
今天的病例医院侯毅主任提供。
女,55岁。因心慌气短,下肢肿胀就诊。行超声心动图检查,超声见下腔静脉及右心房内充满低回声团块。
图1右心房内充满低回声团块(M),后方衰减明显。RV:右心室,LV:左心室,RA:右心房。
图2下腔静脉内充满低回声团块。
图3经剑突下扫查显示右心房内的团块,后方伴有明显回声衰减(此为平滑肌瘤的特点)
图4下士下腔静脉内的团块与右心房内的团块(M)是相互延续的。IVC:下腔静脉,RA:右心房。
图5术后标本。红色标尺长度为10cm。
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